Cerezyme

Autor: Alexey Portnov, médico de familia
Fecha de creación: 24.05.2016
Última revisión: 18.09.2025

Medicamento que se utiliza activamente para tratar a pacientes con enfermedad de Gaucher tipo 1 o tipo 3. Se utiliza para la terapia de reemplazo enzimático a largo plazo en pacientes con y sin manifestaciones neuropáticas.

Código ATC

A16AB02 Имиглуцераза

Indicaciones Cerezyme

Entre los principales síntomas de la enfermedad que pueden ser motivo para prescribir el medicamento destacan los siguientes:

  1. Anemia (excepto anemia ferropénica).
  2. Enfermedades de los huesos (excepto aquellas que cursan con deficiencia de vitamina D).
  3. Trombocitopenia.
  4. Esplenomegalia o hepatomegalia.

Forma de liberación

El producto está disponible en forma de liofilizado, que permite preparar dos soluciones para infusión (200 y 400 U). El medicamento se puede adquirir en pequeñas ampollas de 20 ml en farmacias. Contiene el principio activo imiglucerasa 200 (400) U. Se trata de glucocerebrosidasa en una forma modificada, obtenida mediante tecnología de ADN recombinante a partir de ovarios de hámster chino.

Farmacodinámica

La ceramida y la glucosa son catalizadas por la imiglucerasa a partir de la hidrólisis del glucolípido glucocerebrósido mediante la degradación normal de los lípidos de membrana. El glucocerebrósido se forma principalmente mediante el metabolismo hematopoyético en las células. En la enfermedad de Gaucher, el paciente presenta una deficiencia en la actividad de la enzima β-glucocerebrosidasa. Debido a esto, los lípidos glucocerebrósidos se acumulan en los macrófagos tisulares. Se denominan "células de Gaucher" y pueden sobrecargarse completamente con este lípido.

Las células de Gaucher suelen encontrarse en la médula ósea, el hígado, los intestinos, el bazo, los riñones e incluso los pulmones. Los expertos consideran que las manifestaciones secundarias de la enfermedad son la anemia y la trombocitopenia, que provocan hepatoesplenomegalia grave. Quizás las complicaciones más graves de la enfermedad de Gaucher sean las complicaciones del desarrollo esquelético (osteonecrosis, fallo de remodelación, osteopenia).

Farmacocinética

Tras la infusión intravenosa de cuatro dosis de este fármaco, el paciente alcanza una actividad enzimática estable en una hora. Tras el procedimiento, la actividad enzimática plasmática comienza a disminuir en 10 minutos. Algunos expertos creen que la duración de la infusión y la dosis del fármaco no afectan los indicadores, pero se han realizado estudios clínicos en un pequeño número de pacientes.

Dosificación y administración

La enfermedad de Gaucher es multisistémica y heterogénea, por lo que la dosis correcta solo puede ser determinada por el médico tratante tras examinar al paciente. La infusión se administra por vía intravenosa con un gotero durante una o dos horas. La velocidad de administración del fármaco no debe superar 1 U/kg/min. Durante las dos primeras semanas, la dosis es de 60 U/kg. Esta dosis se administra una sola vez. El tratamiento debe continuarse si no se detectan reacciones alérgicas al fármaco. El fármaco se administra habitualmente una vez cada dos semanas, pero la dosis se aumenta gradualmente.

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Uso Cerezyme durante el embarazo

Actualmente, no existe suficiente información sobre cómo Cerezyme afecta exactamente la salud de las mujeres embarazadas y el desarrollo fetal. Por ello, no se recomienda su uso durante el embarazo. El médico solo puede recetar Cerezyme en caso de extrema necesidad.

Contraindicaciones

  1. Intolerancia al componente activo del producto.
  2. Alergia al medicamento.

Efectos secundarios Cerezyme

  1. Vomitar.
  2. Diarrea.
  3. Náuseas.
  4. Mareo.
  5. Dolores de cabeza.
  6. Erupciones en la piel.
  7. Angioedema.
  8. Prurito generalizado.
  9. Broncoespasmos.
  10. Disnea.
  11. Molestias en el lugar de la inyección.
  12. Aumento de la temperatura corporal.

Sobredosis

No se han reportado casos de sobredosis de drogas.

Interacciones con otras drogas

No se han realizado estudios de interacción farmacológica.

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Condiciones de almacenaje

El medicamento debe conservarse en un lugar fresco, preferiblemente en el frigorífico, a una temperatura de +2 a -8 grados.

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Duracion

La vida útil es de 2 años. No usar después de esta fecha.

Fabricantes populares

Джензайм Юроп Б.В. (Genzyme Europe B.V.), Нидерланды